Retinitis Pigmentoza

Kalıtsal ilerleyici fotoreseptör dejenerasyonu

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Son güncelleme: 18 Haziran 2026

Bu içerik Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu tarafından derlenmiş olup, ilgili branş hekimimiz tarafından periyodik olarak gözden geçirilir.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Göz Hastalıkları bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Retinitis Pigmentoza Nedir?

RP, 4000 kişide 1 görülmesiyle en sık kalıtsal retina distrofisidir. Otozomal resesif, dominant ve X'e bağlı geçiş formları mevcuttur. 200'den fazla genin mutasyonu etken olabilir.

Hastalık önce periferik çubuk hücrelerinden başlar; bu nedenle ilk belirti gece körlüğüdür. Ardından periferik görme alanı daralır, sonunda santral görme de etkilenir.

Usher sendromu (RP + işitme kaybı) RP'nin en sık sendromik formudur. Genetik danışmanlık ve mümkünse gen terapisi değerlendirmesi önerilir.

Belirtiler

Gece körlüğü (niktalopi) — erken belirti

Periferik görme alanı daralması (tünel görüş)

Parlak ışıktan karanlığa geçişte güçlük

Renkli görmenin azalması

Katarakt (ilerleyen hastalıkta sık)

Santral görme kaybı (ileri evre)

Risk Faktörleri

Ailede RP öyküsü

Otozomal resesif mutasyon taşıyıcılığı

X'e bağlı formda erkek cinsiyet

Usher sendromu birlikteliği

Bardet-Biedl sendromu gibi siliyopati

Akraba evliliği öyküsü

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Gece görüşünde fark edilen azalma
Çevre görüşte daralma hissi
Ailede RP tanısı varsa genetik tarama
Çocukta gece korkusu veya karanlıkta çarpma
Görme alanı testinde anormallik

Tedavi Yöntemleri

A vitamini palmitat takviyesi (bazı formlarda ilerlemeyi yavaşlatır)

Omega-3 yağ asidi takviyesi

UV koruyucu gözlük

Katarakt cerrahisi (gerekirse)

Voretigene neparvovec (RPE65 mutasyonu için FDA onaylı gen terapisi)

Görme rehabilitasyonu ve düşük görme yardımcıları

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Göz Hastalıkları bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Göz Hastalıkları Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.